ULTRASONOGRAPHY



ECHOGRAPHIE




cases
cas


Retroperiton

 

Goubaa Mohamed MD Djerba Tunisia

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--- Arabic
This is a 25-year-old female, G2 PO, with a history of one spontaneous first trimester abortions, now seen for a routine obstetrical check-up approximately 12 weeks after her last menstrual period. Physical examination revealed a normal pregnancy.
An ultrasound was performed. What abnormality is present in the fetal head?

Cette Patiente est âgée de 25 ans, G2 PO, avec antécédent d'avortement spontané au premier trimestre, enceinte actuellement à 12 semaines d'aménorrhée et venant faire son examen obstétrical de routine. L'examen physique n'a pas décelé d'anomalie. Une échographie a été réalisée. La tête fœtale est anormale !

 

 

 

Abdominal Scan


acrania acranie fetus foetus pregnancy grossesse


acrania malformation bone cranium crâne


Prgnancy acrania

Transvaginal Scan


Acranie grossesse Anencephalia


Acrania Doppler pregnancy

video (Cilck below, cliquez en bas)

Video 1 frontal

video 2 frontal

video 3 frontal

video 4 frontal

video 5 transversal caudal to cranial

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Video Abdominal and vaginal sonography demonstrates Acrania at 12 weeks gestation. Coronal and sagittal transvaginal US images of the fetal head show an absent cranial vault and an amorphous mass of neural tissue. The facial structures and orbits are present. Note the presence of echogenic free-floating particles in the amniotic fluid. L échographie abdominale et endovaginale, de cette grossesse de 12 semaines, montre une acranie (absence des os de la voûte crânienne). Les coupes frontales et sagittales et les vidéos montrent l'absence des os du crane et le cerveau baigne librement dans le liquide amniotique. Les structures faciales et les orbites sont présents. Notez la présence des particules échogènes libres flottantes dans le fluide amniotique.

 

 

diagnosis : Acrania diagnostic : Acranie

 

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L'acrânie

Arabic

 

C'est une anomalie rare différente de l'anencéphalie. Il y a une absence partielle ou complète de la voûte osseuse du crane. Le tissu cérébral est toujours présent mais il peut être anormal. Ainsi la présence du tissu cérébral à l'échographie aide à différencier cette pathologie de l'anencéphalie.
L'acranie est une malformation sérieuse qui se produit à cause de la migration anormale du tissu mesenchymateux, qui couvre normalement les hémisphères cérébraux. Cette migration défectueuse a pour conséquence la formation pathologique des os, des muscles, et de la dure-mère.

Echographie :
Le diagnostic de l'acranie peut être établie, même au premier trimestre, par la détection, à l'échographie, d'une grande masse cérébrale désorganisée, couverte par une simple membrane mince (6). L'échographie tridimensionnelle peut contribuer à la détection précoce de l'acranie fœtale (1).
Typiquement, il y a progression dans l'utérus : d'un cerveau d'apparence normal, à une masse relativement amorphe de cerveau (acranie), puis à aucun tissu cérébral reconnaissable et c'est l'anencéphalie dans les deuxièmes et troisième trimestres.
Dans le premier trimestre, le cerveau des fœtus affectés peut sembler relativement normal ou peut démontrer des degrés variables de déformation et de voussure (exencephalie). Cependant, l'aspect caractéristique est l'absence des os du crane : l'acranie, qui permet le diagnostic à partir de 11 semaines (3, 5). À 11-14 semaines de grossesse, aucune ossification de voûte crânienne n'est visible. L'absence de l'ossification crânienne peut être notée, et la tête peut sembler anormale. Le tissu cérébral devient inhomogène et de contours irréguliers. Chez un pourcentage élevé (90%) des fœtus avec acranie, le liquide amniotique paraît anormalement échogène. (4). Le tissu anormal cérébral de l'acranie est détruit par l'exposition directe au liquide amniotique et l'atrophie survient, aboutissant à l'anencéphalie.

Diagnostic différentiel:
* les grands céphalocèles: dans les céphalocèles, la voûte osseuse crânienne peut être toujours détectée et une partie du cerveau est intra-crânienne.
* L'anencéphalie: le tissu cérébral est complètement absent.
* L'ostéogenèse imparfaite et l'hypophosphatasia (6)

Pronostic:
L'acranie est toujours mortelle. La mort à la naissance est inévitable. L'identification prénatale de cette maladie permet au clinicien obstétricien de prendre les décisions appropriées et adéquates à temps.

Bibliographie :
* 1: Liu IF, Chang CH, Yu CH, Cheng YC, Chang FM. Prenatal diagnosis of fetal acrania using three-dimensional ultrasound. Ultrasound Med Biol. 2005 Feb;31(2):175-8.
* 2: Fong KW, Toi A, Hornberger LK, Keating SJ, Johnson JA. Detection of fetal structural abnormalities with US during early pregnancy. Radiographics. 2004 Jan-Feb;24(1):157-74.
* 3: Cincore V, Ninios AP, Pavlik J, Hsu CD. Prenatal diagnosis of acrania associated with amniotic band syndrome. Obstet Gynecol. 2003 Nov;102(5 Pt 2):1176-8.
* 4: Cafici D, Sepulveda W. First-trimester echogenic amniotic fluid in the acrania-anencephaly sequence. J Ultrasound Med. 2003 Oct;22(10):1075-9; quiz 1080-1.
* 5: Chatzipapas IK, Whitlow BJ, Economides DL. The 'Mickey Mouse' sign and the diagnosis of anencephaly in early pregnancy. Ultrasound Obstet Gynecol. 1999 Mar;13(3):196-9.
* 6: Weissman A, Diukman R, Auslender R. Fetal acrania: five new cases and review of the literature. J Clin Ultrasound. 1997 Nov-Dec;25(9):511-4. Review.
* 7: Bar-Hava I, Bronshtein M, Ornoy A, Ben-Rafael Z. [First trimester sonographic diagnosis of acrania] Harefuah. 1993 Jun 1;124(11):685-7, 739.

 

 


 
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